Спина Бифида: что это такое и как лечить врождённый дефект

Спина Бифида представляет собой недуг, который характеризуется пороком нервной трубки (эмбриональная структура плода, впоследствии образующая головной, спинной мозг будущего малыша, близлежащие ткани). В начальных стадиях беременности формируется нервная трубка, воздействие на организм матери неблагоприятных факторов ведёт к отсутствию развития этой области, приводя к дефектам спинного мозга, позвоночника, костей.

Заболевание разделено на несколько степеней тяжести. Спина Бифида врождённая патология, её часто обнаруживают ещё до рождения малыша. У некоторых пациентов патология самой лёгкой тяжести, поэтому её могут заметить медики во время обследования по-другому поводу или на фоне появившихся жалоб.

Содержание

Причины появления патологии

Спина бифида код по МКБ 10 (Q05). Диагноз ставится 57 новорождённым из десяти тысяч. Патологию полностью излечить невозможно, но облегчить состояние пациента реально, если выполнять полезные рекомендации медиков.

Точные причины, которые вызвали патологическое состояние, науке пока не известны. Врождённое заболевание, как и другие аналогичные недуги, связаны с генетической предрасположенностью, например, в семейном анамнезе присутствуют лица, имеющие малое количество фолиевой кислоты, дефекты нервной трубки.

Спина Бифида чаще формируется под действием нескольких негативных факторов:

генетическая предрасположенность. Если у дамы родился один ребёнок с данным заболеванием, вероятность аналогичной болезни у второго младенца увеличивается практически до 90%. Так же обстоят дела, если близкий родственник одного или обоих родителей имеет врождённую патологию;
наличие в организме небольшого количества фолиевой кислоты во время вынашивания ребёнка. Витамин В9 является незаменимым веществом для нормального развития плода, поэтому многим дамам в положении показан приём фолиевой кислоты для предупреждения развития патологий нервной трубки плода;
диабет, который не контролируется. Отсутствие регулировки сахара в крови ведёт к различным аномалиям младенца, в том числе формированию спины бифида;
некоторые медикаменты. Вальпроевая кислота препятствуют всасыванию фолиевой кислоты, что негативно сказывается на формировании ребёнка. Важно во время беременности согласовывать с врачом приём всех лекарственных продуктов;
ожирение. Негативно сказывается во время беременности на формирование нервной трубки плода, другие органы и системы;
повышенная температура тела в первый триместр беременности. Имеются данные о том, что гипертермия негативно влияет на плод.

Клиническая картина

Симптоматика заболевания напрямую связана со степенью тяжести патологии:

скрытое расщепление позвонков. Является лёгкой формой недуга, затронут только один позвонок, при этом не отмечается выпячивание спинного мозга или нервов наружу. После рождения на месте повреждения позвоночника может находиться впадина или родимое пятно. Аномалию часто замечают на дополнительных обследованиях малыша;
менингоцеле у деток. Встречается в трети от всех случаев заболевания. Форма средней тяжести, при которой спинно-мозговые оболочки выступают за пределы позвоночного канала, но мозг остаётся целым. Пациенты с такой формой спины бифида сохраняют двигательные функции на должном уровне, но отмечаются проблемы в работе кишечника;
липоменингоцеле. Также является умеренной разновидностью спины Бифида. Жировая ткань сдавливает нервные окончания, спинной мозг, но не серьёзно. У пациента отмечаются патологии мочеполовой системы;
миеломенингоцеле встречается часто, представляет собой тяжёлую форму патологии. Спинальный канал закрыт не полностью, масса которая выбухает, включает спинной мозг, мозговые оболочки. Эпидермис в больной области недоразвит. Для этой формы характерны парализованные конечности, аномалии строения мочевыделительной системы, кишечника.

В каждом отдельном случае симптомы разные, иногда медики отмечают появление дополнительной клинической картины:

сколиоз, кифоз;
ожирение, заболевания сердца;
дерматологические заболевания;
психические расстройства на фоне нервных переживаний.

На заметку! В отдельных случаях спина Бифида протекает бессимптомно, но большинство пациентов с врождённой аномалией страдают от физической инвалидизации, психологической неполноценности.

Диагностика

Подтвердить опасения врачей помогают специфические исследования:

амниоцентез. Путём введения длинной иглы в брюшную полость матери берут на анализ амниотическую жидкость. Её исследование позволяет определить наличие дефектов нервной трубки плода;
пренатальное УЗИ. Специалисты могут оценить состояние внутренних органов, сосудов, тканей плода;
анализ крови матери, после рождения ребенка применяют КТ, МРТ.

На основе полученных результатов анализов врач назначает соответствующий курс терапии.

Общие правила и методы лечения

Конкретный метод терапии зависит от степени повреждений позвоночника. Выделяют несколько видов лечебных мероприятий, каждый требует высокого профессионализма от врача.

Хирургическое вмешательство

Менингоцеле, миеломенингоцеле требует проведения операции в последующие 24 часа после рождения. Ранее проведение манипуляций помогает снизить риск заражения инфекциями, связанные с открытыми нервами. Операция поможет создать дополнительную защиту спинному мозгу. Хирургическое вмешательство предполагает помещение открытых ран, спинного мозга в организм, накрывая их тканями, мышцами. Зачастую врач устанавливает шунт для гидроцефалии.

Реабилитация

Терапия не заканчивается на операции сразу после появления на свет крохи. При тяжёлых стадиях заболевания требуется длительная терапия бригады многопрофильных специалистов, если имеются необратимые повреждения нервов. В большинстве случаев проблемы, которые сформировались после появления на свет (паралич, нарушения работы кишечника, мочевыделительной системы). Родителям рекомендуют выполнять специальные упражнения с крохой, которые в дальнейшем подготовят маленького пациента к ношению корсета, ходьбе на костылях.

Кесарево сечение

Является частью лечения спины Бифида. Запланированное рождение малыша уменьшает шансы повреждения открытых нервов маленького пациента. Команда нейрохирургов сразу после кесарево сечения приступит к другим операциям, которые помогут улучшить состояние ребёнка, предотвратить резко негативные последствия. В случае естественных родов такой возможности у врачей нет.

Осложнения и прогноз

Прогноз и тяжесть осложнений зависит от нескольких факторов:

имеются ли повреждённые участки кожи;
локализация и размер дефекта нервной трубки маленького пациента;
какие спинномозговые нервы выходят из повреждённой области спинного мозга пациента.

В медицинской практике часто встречаются следующие осложнения:

неврологические, физические осложнения. К этой категории относят отсутствие контроля над функциями кишечника, мочевого пузыря, паралич ног (частичный или полный). В зависимости от щели в позвоночнике пациенту могут понадобиться костыли или инвалидное кресло;
гидроцефалия. У больных малышей на фоне заболевания может накапливаться жидкость в головном мозге. Избежать летального исхода поможет установка специальной трубки, которая по необходимости будет выводить жидкость из мозга в желудок пострадавшего. Операция по шунтированию зачастую проводится после рождения;
менингит. На фоне патологии может развиться инфекционное воспаление тканей, окружающих головной мозг, что угрожает не только здоровью, но и жизни пациента.

По мере взросления у ребёнка могут развиваться другие осложнения: проблемы с памятью, концентрацией внимания, различные дерматологические заболевания, патологии половых органов, затяжная депрессия.

Профилактические рекомендации

Полезные советы беременным дамам:

медики рекомендуют нормализовать рацион, принимать препараты, включающие фолиевую кислоту;
регулярно проходите обследование у специалиста, чтобы вовремя выявить патологию;
во время планирования беременности вылечите имеющиеся заболевания, сообщите о хронических недугах специалисту.

Патология нервной трубки у будущего младенца неприятный недуг, но не отчаивайтесь, правильная терапия, регулярный уход за малышом позволит ему прожить долгую, наполненную интересными моментами жизнь.

Спина Бифида у детей (рахишизм) врождённая патология. В следующем ролике полезная информация о диагностике заболевания и о внутриматочной коррекции дефекта:

(Пока оценок нет)

Загрузка...